Acromegalia

O que é?

A acromegalia é uma doença hormonal rara que ocorre quando a glândula hipófise (ou pituitária), localizada na base do cérebro, produz hormona do crescimento (GH) em excesso na idade adulta. Esta produção excessiva leva a um crescimento anormal e progressivo dos ossos, tecidos moles e órgãos. Se o excesso de GH ocorre na infância, antes do fecho das cartilagens de crescimento, a condição designa-se gigantismo.

Sintomas

Os sintomas desenvolvem-se muito lentamente ao longo de anos, o que atrasa o diagnóstico. As alterações físicas são as mais evidentes e incluem o aumento do tamanho das mãos e dos pés (obrigando a mudar o número dos sapatos ou anéis), alterações das feições com alargamento do nariz, dos lábios e da mandíbula (prognatismo), e espaçamento dos dentes. Outros sintomas incluem pele espessa e oleosa, suores excessivos (hiperidrose), dores de cabeça, alterações da visão (por compressão do nervo ótico), dores articulares, engrossamento da voz e apneia do sono.

Causas

A causa em mais de 95% dos casos é um tumor benigno (adenoma) na glândula hipófise que produz GH de forma autónoma e descontrolada. Muito raramente, a causa pode ser um tumor noutra parte do corpo (pulmão, pâncreas) que produz GH ou a hormona que a estimula (GHRH). Não é uma condição hereditária na maioria dos casos.

Como Prevenir?

Não existem medidas conhecidas para prevenir o aparecimento de um adenoma da hipófise, pelo que a acromegalia não pode ser prevenida. O mais importante é o diagnóstico precoce para iniciar o tratamento atempadamente e evitar as complicações e as alterações físicas irreversíveis.

Diagnóstico

O diagnóstico é suspeitado com base nas alterações físicas. A confirmação laboratorial é feita medindo os níveis de IGF-1 (Insulin-like Growth Factor 1), uma hormona produzida no fígado em resposta à GH, que estarão elevados. Para confirmar a produção autónoma de GH, realiza-se uma prova de sobrecarga oral com glicose: em pessoas normais, a glicose suprime a produção de GH; na acromegalia, os níveis de GH não são suprimidos. Após a confirmação bioquímica, é realizada uma Ressonância Magnética (RM) da hipófise para localizar o adenoma.

Tratamento

O objetivo do tratamento é normalizar os níveis de GH e IGF-1, controlar o tamanho do tumor e tratar as comorbilidades. A primeira linha de tratamento é geralmente a cirurgia transesfenoidal, um procedimento neurocirúrgico para remover o adenoma. Se a cirurgia não for curativa, as opções incluem o tratamento médico com fármacos (análogos da somatostatina ou antagonistas do recetor da GH) para bloquear a produção ou a ação da GH, e/ou a radioterapia para controlar o crescimento do tumor residual.

•
Profissionais para Acromegalia
Nenhum resultado encontrado.