A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é a forma mais comum e mais grave das doenças pulmonares intersticiais crónicas. É uma doença progressiva e de causa desconhecida, caracterizada pela cicatrização (fibrose) do tecido pulmonar. Este processo de cicatrização torna os pulmões rígidos e grossos, diminuindo a sua capacidade de expansão e dificultando as trocas gasosas, o que leva a uma insuficiência respiratória crónica e progressiva.
Os sintomas desenvolvem-se de forma insidiosa e gradual. Os mais comuns são a dispneia (falta de ar) de esforço, que progride lentamente ao longo de meses ou anos, e uma tosse seca e persistente. A fadiga é também um sintoma muito frequente. Um sinal clínico característico, presente em muitos doentes, é a presença de fervores crepitantes tipo ‘velcro’ na auscultação pulmonar e as ‘unhas em vidro de relógio’ ou hipocratismo digital.
A causa da FPI é, por definição, desconhecida (idiopática). A teoria atual sugere que a doença resulta de um processo de cicatrização anormal em resposta a microlesões repetidas no epitélio alveolar num indivíduo geneticamente suscetível. Os fatores de risco mais bem estabelecidos são o tabagismo, a idade avançada (geralmente acima dos 60 anos), o sexo masculino, a exposição a certas poeiras (metais, madeira) e a presença de refluxo gastroesofágico crónico. Existe também uma forma familiar da doença.
Não se conhece forma de prevenir a FPI. No entanto, evitar os fatores de risco conhecidos, nomeadamente não fumar e proteger-se de exposições ocupacionais a poeiras, pode teoricamente diminuir o risco. O tratamento do refluxo gastroesofágico é também recomendado, embora o seu papel na prevenção não esteja provado.
O diagnóstico requer a exclusão de outras causas conhecidas de doença pulmonar intersticial. A Tomografia Computorizada de Alta Resolução (TCAR) do tórax é o exame de imagem chave. Se a TCAR mostrar o padrão radiológico típico de ‘pneumonia intersticial usual’ (PIU), o diagnóstico pode ser feito sem mais exames invasivos. Se o padrão for indeterminado, pode ser necessária a realização de uma biópsia pulmonar cirúrgica para análise histológica do tecido.
Até há poucos anos não existia tratamento eficaz. Atualmente, existem dois fármacos antifibróticos (o pirfenidone e o nintedanib) que, embora não curem a doença nem revertam a fibrose existente, demonstraram abrandar significativamente a sua progressão e a perda de função pulmonar. O tratamento de suporte é também crucial e inclui a oxigenoterapia para a hipoxemia, a reabilitação respiratória e o tratamento das comorbilidades. O transplante pulmonar é a única opção curativa e deve ser considerado em doentes elegíveis.
