O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença autoimune crónica e prototípica, em que o sistema imunitário produz autoanticorpos que atacam os tecidos e células do próprio corpo, causando inflamação e danos numa vasta gama de órgãos. É uma doença muito heterogénea, com um curso clínico variável que alterna entre períodos de remissão e períodos de atividade (‘flares’). Afeta predominantemente mulheres em idade fértil.
As manifestações clínicas são extremamente variadas. Os sintomas gerais mais comuns são a fadiga extrema, a febre e a perda de peso. As manifestações cutâneas são muito frequentes, incluindo o característico eritema em ‘asa de borboleta’ na face, a fotossensibilidade (a pele reage de forma exagerada ao sol) e úlceras orais. As dores articulares (artralgias) ou a artrite são quase universais. O envolvimento de órgãos internos é o que define a gravidade da doença, podendo afetar os rins (nefrite lúpica, que pode levar a insuficiência renal), o sistema nervoso central (convulsões, psicose), o sangue (anemia, baixa de glóbulos brancos ou de plaquetas) e o coração e pulmões (pericardite, pleurite).
A causa exata do LES é desconhecida, mas, tal como outras doenças autoimunes, resulta de uma interação complexa entre fatores genéticos de suscetibilidade, fatores hormonais (a predominância em mulheres sugere um papel dos estrogénios) e fatores ambientais que podem desencadear a doença, como a exposição à luz ultravioleta, certas infeções (vírus Epstein-Barr) e alguns medicamentos.
Não existe forma de prevenir o aparecimento do Lúpus. A prevenção secundária foca-se em evitar os ‘flares’ de atividade da doença. A medida mais importante é a fotoproteção rigorosa, com o uso de protetor solar de fator elevado e a evicção da exposição solar direta. Manter um estilo de vida saudável, não fumar, e uma boa adesão à medicação de manutenção são cruciais para manter a doença em remissão.
O diagnóstico pode ser desafiador devido à heterogeneidade dos sintomas e baseia-se em critérios de classificação que combinam achados clínicos e laboratoriais. As análises de sangue são fundamentais e revelam a presença de autoanticorpos, sendo os anticorpos antinucleares (ANAs) positivos em quase todos os doentes. Anticorpos mais específicos, como o anti-DNA de dupla cadeia e o anti-Sm, ajudam a confirmar o diagnóstico. A monitorização dos níveis do complemento e a avaliação da função dos órgãos (análises de urina, etc.) são importantes.
O tratamento é personalizado de acordo com as manifestações e a gravidade da doença. A base do tratamento para quase todos os doentes é a hidroxicloroquina, um antimalárico que controla a atividade da doença e previne os ‘flares’. Para manifestações ligeiras (pele, articulações), podem ser usados anti-inflamatórios e doses baixas de corticosteroides. Para o envolvimento de órgãos major (rins, cérebro), são necessários tratamentos imunossupressores mais potentes, como doses elevadas de corticosteroides e outros fármacos como o micofenolato de mofetil ou a ciclofosfamida. As terapêuticas biológicas (belimumab, anifrolumab) são opções mais recentes para casos refratários.
